كيف تبدو عملية التمثيل الغذائي للبروتين في الجسم؟
مثل عمليات التمثيل الغذائي الأخرى التي تحدث في الجسم (مثل الأحماض الدهنية والجلوكوز) ، يحدث التمثيل الغذائي للبروتين في الجسم أيضًا على مرحلتين ، وهما الاستقلاب والهدم. الابتنائية هو تكوين البروتينات من الأحماض الأمينية. من ناحية أخرى ، فإن الهدم هو تكسير البروتينات إلى أحماض أمينية. تتشابك هاتان العمليتان مع بعضهما البعض في استقلاب البروتين حتى يتمكن الجسم من إنتاج الطاقة وإصلاح الخلايا التالفة. عندما تكون هناك أشياء تتداخل مع إحدى هاتين العمليتين أو كليهما ، فستشعر ببعض حالات اضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين. تبدأ عملية التمثيل الغذائي للبروتين عندما يدخل الطعام الذي تتناوله إلى المعدة. هنا ، البيبسين يهضم البروتين عن طريق كسر رابطة الببتيد على جانب NH2 من الأحماض الأمينية العطرية (فينيل ألانين ، التيروزين ، التربتوفان) ، كاره للماء (ليسين ، إيزوليوسين ، ميثيونين) ، وثنائي الكربوكسيل (الجلوتامات والأسبارتات). لا يمكن أن يحدث انشقاق رابطة الببتيد هذه إلا في المعدة ذات البيئة الحمضية ، لأن هذه العملية تتطلب درجة حموضة مثالية تبلغ 2. عندما يدخل الطعام الأمعاء ، فإن الإنزيمات التي يمكن أن تكسر روابط البروتين لا يمكن أن تعمل ، لأن الرقم الهيدروجيني لـ الأمعاء عالية جدا.
يحدث التمثيل الغذائي للبروتين في المعدة والأمعاء الدقيقة ، ثم يستمر أيض البروتين في الأمعاء الدقيقة ، عندما يفرز البنكرياس التربسين ، والكيموتريبسين ، والكاربوكسي ببتيدات. ثم تقوم البروتياز المعدي والبنكرياس بتقسيم مجموعات البروتين إلى ببتيدات صغيرة ومتوسطة السلسلة. تقوم الببتيدات الموجودة على حدود الأمعاء الدقيقة بتحليل هذه الببتيدات ذات السلسلة المتوسطة والصغيرة إلى أحماض أمينية مجانية وثلاثي الببتيدات. المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي للبروتين جاهزة لامتصاصها واستخدامها من قبل الخلايا حتى يشعر الجسم بفوائدها الصحية. سيتم إعادة استخدام ما يقرب من 75-80 ٪ من الأحماض الأمينية التي هي المنتجات النهائية لعملية التمثيل الغذائي للبروتينات لتخليق بروتينات جديدة. سيتم أيضًا تحويل بعض الأحماض الأمينية التي يمتصها الجسم إلى طاقة (ATP) وغاز ثاني أكسيد الكربون وماء خلال دورة كريبس. وفي الوقت نفسه ، لن يتم تخزين بقية الأحماض الأمينية في الجسم. سيتم تقسيمه مرة أخرى بسرعة من خلال عملية الهدم إلى هيكل عظمي كربوني للمركبات البرمائية واليوريا التي يتم إخراجها بعد ذلك من الجسم عن طريق البول. [[مقالات لها صلة]] الأمراض المتعلقة بعملية التمثيل الغذائي للبروتين
تؤدي اضطرابات التمثيل الغذائي للبروتين إلى تيبس العضلات. وعندما لا يعمل التمثيل الغذائي للبروتين بشكل صحيح ، يمكن أن تعاني من مشاكل صحية مختلفة ، مثل: بيلة الفينيل كيتون (PKU)
هذه حالة وراثية نادرة تؤدي إلى تكوين حامض أميني يسمى فينيل ألانين في الجسم. لا تسبب بيلة الفينيل كيتون أي أعراض عند الأطفال حديثي الولادة ، ولكنها يمكن أن تظهر مع تقدم العمر. من الأعراض النموذجية البول ، والتنفس ، حتى تصبح رائحة جسم الطفل كريهة (عفنة). يجب على الأشخاص المصابين ببيلة الفينيل كيتون تجنب استهلاك معظم الأطعمة التي تحتوي على البروتين والمحليات الاصطناعية الأسبارتام.مرض شراب القيقب
كما يوحي الاسم ، فإن مرض شراب القيقب له أعراض مميزة في شكل بول تنبعث منه رائحة شراب القيقب. هذا المرض وراثي أيضًا بسبب طفرات في الجينات التي تحفز إنتاج البروتين. من الأعراض الأخرى لاضطراب التمثيل الغذائي للبروتين أن يكون الطفل كسولًا عن الرضاعة الطبيعية ، وغالبًا ما يتقيأ ، ويكون غير نشط ، وحركات غير طبيعية. إذا لم يتم علاج هذه الحالة ، يمكن أن تؤدي إلى نوبات متكررة وغيبوبة وحتى الموت.أتاكسيا فريدريش
يحدث اضطراب التمثيل الغذائي للبروتين بسبب طفرات في الجين الذي ينتج بروتينًا يسمى فراتاكسين. نتيجة لذلك ، سيختبر الجهاز العصبي تدهورًا تدريجيًا مع تقدم العمر ، مثل فقدان القدرة على الكلام والسمع والرؤية حتى تصلب العضلات ولا يمكن تحريكها بعد الآن.
