فهم التمثيل الغذائي للدهون ومخاطر المرض

التمثيل الغذائي للدهون هو عملية معقدة في الجسم تنطوي على عدة خطوات ، تتراوح من تناول الدهون من الطعام أو إنتاج الدهون في الجسم ، إلى تدهورها أو تحويلها إلى عدد من الهياكل المحتوية على الدهون في الجسم. الدهون المشار إليها هنا هي الدهون أو المواد الشبيهة بالدهون ، مثل الزيوت والأحماض الدهنية والشموع والكوليسترول. غالبية الدهون الغذائية في شكل الدهون الثلاثية والكوليسترول. كلاهما نوعان من الدهون التي يمكن أن تكون ضارة بالصحة إذا كانت المستويات مفرطة. ومع ذلك ، فإن جميع أنواع الدهون لها فوائد.

وظيفة التمثيل الغذائي للدهون

للدهون العديد من الوظائف البيولوجية ، وهي تخزين الطاقة والعمل كمكونات للأغشية الخلوية والبروتينات الدهنية. ومع ذلك ، فإن معظم أشكال الدهون أو الدهون عبارة عن جزيئات معقدة يجب أن تخضع لعمليات التمثيل الغذائي قبل استخدامها. يسمح التمثيل الغذائي للدهون لأعضاء الجسم باستخدام الطاقة أو تخزين الطاقة في الدهون أو دهون الجسم. تستخدم أعضاء الجسم ، مثل القلب والطحال والدماغ وغيرها ، هذه الطاقات لإبقائها تعمل بشكل صحيح.

الأمراض التي يمكن أن تتداخل مع عملية التمثيل الغذائي للدهون

لا يمكن دائمًا إجراء عملية التمثيل الغذائي للدهون بشكل طبيعي. هناك عدد من الحالات التي يمكن أن تسبب التداخل في هذه العملية ، ولكن معظمها أمراض وراثية. فيما يلي ثلاثة أمراض يمكن أن تتداخل مع عملية التمثيل الغذائي للدهون.

1. مرض جوشر

مرض جوشر هو مرض وراثي أو وراثي نادر يسبب اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون. لا يمتلك جسم الأشخاص المصابين بهذا المرض ما يكفي من إنزيمات الجلوكوسيريبروسيداز التي تعمل على تكسير الدهون. تسبب هذه الحالة تراكم المواد الدهنية في أعضاء مختلفة من الجسم ، مثل الطحال والكبد والرئتين والعظام وأحيانًا الدماغ. يمكن أن يتداخل تراكم الدهون في هذه الأعضاء أيضًا مع وظائفها. هناك ثلاثة أنواع من الاضطرابات التي يسببها مرض جوشر وهي:

• اكتب 1

يتميز هذا النوع بتضخم الكبد والطحال ، فضلاً عن وجود تشوهات في العظام مثل آلام الكسور. يمكن أن يسبب مرض جوشر من النوع الأول أحيانًا مشاكل في الرئة والكلى. على عكس الأنواع الأخرى من مرض جوشر ، فإن هذا النوع لا يؤثر على الدماغ. يمكن أن يصيب مرض جوشر النوع الأول أي شخص في أي عمر.

• النوع 2

يمكن أن تسبب هذه الحالة تلفًا شديدًا في الدماغ وتحدث عند الأطفال. يموت معظم الأطفال المصابين بداء جوشر من النوع 2 عندما يبلغون عامين من العمر.

• النوع 3

هناك احتمال لتضخم الكبد والطحال في مرض جوشر من النوع 3. وفي هذا النوع يمكن أن يتأثر الدماغ تدريجيًا. تبدأ هذه الحالة عادةً في مرحلة الطفولة أو المراهقة. حتى الآن ، لا يوجد علاج لمرض جوشر من النوع 2 و 3. بالنسبة للنوع 1 ، تتوفر خيارات العلاج التي يمكن اتخاذها في شكل علاج بأدوية بديلة للإنزيم. إذا حدث تلف في الدماغ ، فلا يوجد دواء يمكنه علاج هذه المشكلة.

2. مرض تاي ساكس

مرض تاي ساكس هو اضطراب في التمثيل الغذائي للدهون وهو مرض وراثي نادر. تسبب هذه الحالة تراكم الكثير من المواد الدهنية في الدماغ. يمكن أن يؤدي هذا التراكم إلى تدمير الخلايا العصبية ، مما يتسبب في مشاكل جسدية وعقلية للمريض. سيبدو الأطفال المصابون بمرض تاي ساكس طبيعيين في الأشهر القليلة الأولى. ومع ذلك ، بمرور الوقت ، ستنخفض قدراته الجسدية والعقلية. تشمل أعراض مرض تاي ساكس ما يلي:

• يصاب الأطفال بالعمى والصمم
• فقدان القدرة على البلع
• تبدأ العضلات في التآكل
• يظهر الشلل.

سبب مرض تاي ساكس هو طفرة جينية. عندما يكون لدى كلا الوالدين الجين ، هناك احتمال بنسبة 25 في المائة أن يصاب الطفل باضطراب التمثيل الغذائي للدهون. حتى الآن ، لا يوجد علاج لمرض تاي ساكس. قد تساعد عدة أنواع من الأدوية والتغذية الجيدة في تخفيف بعض الأعراض. على الرغم من حصولهم على أفضل رعاية ، يموت الأطفال المصابون بمرض تاي ساكس عادةً في سن الرابعة.

3. متلازمة بارث (BTHS)

BTHS هو اضطراب وراثي نادر في التمثيل الغذائي للدهون يصيب الرجال بشكل رئيسي. تحدث هذه الحالة بسبب طفرة في جين التفازين (TAZ) التي تؤثر على إنتاج الكارديوليبين. Cardolipine هو دهون أساسية تلعب دورًا مهمًا في استقلاب الطاقة. BTHS هي حالة خطيرة يمكن أن تسبب مشاكل مثل:

• ضعف عضلة القلب (اعتلال عضلة القلب).
• قلة العدلات (انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء)
• نقص التوتر (انخفاض قوة العضلات)
• ضعف العضلات
• عضلات الهيكل العظمي لا تتطور
• توقف النمو
• تعب
• إعاقة جسدية
• بيلة حمض ميثيل جلوتاكونيك (زيادة الأحماض العضوية تؤدي إلى خلل في وظيفة الميتوكوندريا).

[[مقالات ذات صلة]] يمكن أن يعاني مرضى BTHS من جميع الخصائص المذكورة أعلاه ، واحد أو عرضان فقط. ينتقل هذا الاضطراب من الأم إلى الابنة والابن. ومع ذلك ، فإن الأولاد فقط هم من يعانون من أعراض مرض BTHS. لا يوجد دواء يمكنه علاج BTHS. قد يصف لك طبيبك دواءً لعلاج الأعراض فقط. يجب على مرضى BTHS توخي الحذر في تناولهم الغذائي. سيكون من الأفضل أن يتم الإشراف على جميع الأطعمة المستهلكة من قبل اختصاصي تغذية أو طبيب على دراية بالمرض. إذا كانت لديك أسئلة حول التمثيل الغذائي للدهون ، يمكنك سؤال طبيبك مباشرة على تطبيق صحة الأسرة SehatQ مجانًا. قم بتنزيل تطبيق SehatQ الآن من App Store أو Google Play.